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Enfermedades y trastornos de la sangre

Hemofilia

Puntos clave

• La hemofilia es un trastorno hemorrágico poco común en el que la sangre no se coagula como debe.

• Si usted tiene hemofilia puede sangrar durante más tiempo que otras personas después de sufrir una lesión. También puede tener sangrado interno, especialmente en las rodillas, los tobillos y los codos. Este sangrado puede lesionar órganos o tejidos y puede poner en peligro la vida.

• La persona que tiene hemofilia carece de ciertos factores de coagulación o tiene concentraciones bajas de estos factores. Los factores de coagulación son proteínas que contribuyen a la coagulación de la sangre. En la persona con hemofilia, la sangre puede tardar mucho tiempo en coagularse después de una lesión o un accidente.

• Hay dos tipos principales de hemofilia: la hemofilia A y la hemofilia B. En la hemofilia A, el factor VIII (8) de coagulación está ausente o sus concentraciones son bajas. En la hemofilia B, el factor IX (9) de coagulación está ausente o sus concentraciones son bajas.

• Por lo general, la hemofilia se debe a una alteración en uno de los genes que determinan cómo el cuerpo produce ciertos factores de coagulación. Estos genes se encuentran en los cromosomas X, los cuales determinan si un bebé es varón o niña. Por lo general la hemofilia ocurre sólo en los varones (con muy raras excepciones).

• Los principales signos y síntomas de la hemofilia son el sangrado excesivo y la aparición fácil de moretones. La magnitud del sangrado depende del tipo y de la gravedad de la hemofilia. El sangrado puede ocurrir en la superficie del cuerpo (sangrado externo) o dentro del cuerpo (sangrado interno).

• El médico le diagnosticará la hemofilia con base en sus antecedentes médicos y familiares, el examen médico y los resultados de pruebas de sangre. Los resultados de las pruebas mostrarán si tiene hemofilia, de qué tipo de hemofilia se trata y qué tan grave es.

• El principal tratamiento para la hemofilia es el tratamiento de restitución. Este tratamiento consiste en inyectar factores de coagulación directamente en el torrente circulatorio. El tratamiento de restitución puede recibirse periódicamente para prevenir el sangrado o cuando sea necesario para detener el sangrado si éste se presenta.

• A menudo el tratamiento de restitución se lleva a cabo en casa. El tratamiento en la casa tiene muchas ventajas, pero es importante estar capacitado para realizar los tratamientos en la casa de manera adecuada y segura.

• El tratamiento temprano del sangrado es importante para prevenir o limitar las lesiones de las articulaciones, de los músculos o de otras partes del cuerpo.

• Entre otros tratamientos para la hemofilia se cuenta el tratamiento con una hormona sintética y con medicinas. Los investigadores están estudiando además la terapia génica como un posible tratamiento para la hemofilia.

• Si usted o su hijo tiene hemofilia, usted puede tomar medidas para evitar problemas de sangrado. Reciba atención médica continua y siga el plan de tratamiento como se lo indiquen; trate de proteger de lesiones a los bebés y niños pequeños que tengan hemofilia; averigüe qué actividades físicas puede realizar usted o su hijo sin peligro y pregúntele al médico qué medicinas puede usar sin peligro.

• Gracias a las mejoras en el tratamiento, hoy en día la vida de un niño con hemofilia probablemente tenga una duración normal.

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un trastorno hemorrágico poco común en el que la sangre no se coagula normalmente. Si usted sufre hemofilia puede sangrar durante más tiempo que otras personas después de sufrir una lesión. También puede tener sangrado interno, especialmente en las rodillas, los tobillos y los codos. Este sangrado puede lesionar sus órganos o tejidos y puede poner en peligro la vida.

Revisión general

Por lo general, la hemofilia es hereditaria. Esto significa que el trastorno se transmite de padres a hijos a través de los genes.

Las personas que nacen con hemofilia carecen —o tienen concentraciones bajas— de una proteína necesaria para la coagulación normal de la sangre. Esta proteína se llama factor de coagulación. Existen varias clases de factores de coagulación. Estos factores actúan con las plaquetas en la coagulación de la sangre.

Las plaquetas son fragmentos pequeños de unas células de la sangre que se forman en la médula ósea. (La médula ósea es un tejido esponjoso que se encuentra en el interior de los huesos). Las plaquetas desempeñan un papel importante en la coagulación de la sangre.

Cuando los vasos sanguíneos se lesionan, los factores de coagulación ayudan a las plaquetas a adherirse unas a otras para taponar las heridas y las aberturas en el lugar de la lesión y detener así el sangrado. Si no hubiera factores de coagulación, la coagulación normal de la sangre no se produciría. Algunas personas que tienen hemofilia necesitan inyecciones de uno o más factores de coagulación para detener el sangrado.

Hay dos tipos principales de hemofilia: la hemofilia A y la hemofilia B. En la hemofilia A, el factor VIII (8) de coagulación está ausente o sus concentraciones son bajas. Cerca de 9 de cada 10 personas que sufren hemofilia tienen el tipo A. En la hemofilia B, el factor IX (9) de coagulación está ausente o sus concentraciones son bajas.

En raras ocasiones la hemofilia puede ser adquirida, es decir, puede presentarse en cualquier momento de la vida. Esto puede deberse a que el cuerpo ha formado anticuerpos (un tipo de proteínas) contra los factores de coagulación de la sangre. Los anticuerpos pueden impedir que los factores de coagulación realicen su función.

Este artículo se refiere a la hemofilia hereditaria.

Perspectivas

La hemofilia puede ser leve, moderada o grave, según la cantidad de factor de coagulación que haya en la sangre. Aproximadamente 7 de cada 10 personas que tienen hemofilia A sufren la forma grave de este trastorno.

En las personas que no tienen hemofilia, la actividad del factor VIII es del 100 por ciento; las personas con hemofilia grave tienen una actividad del factor VIII inferior al 1 por ciento. Por lo general, la hemofilia ocurre sólo en los varones (con muy raras excepciones).

Otros nombres de la hemofilia

Hemofilia A

• Hemofilia clásica
• Deficiencia de factor VIII

Hemofilia B

• Deficiencia de factor IX

¿Cuáles son las causas de la hemofilia?

Las personas que tienen hemofilia hereditaria nacen con este trastorno. La hemofilia se debe a una alteración en uno de los genes que determinan la manera en que el organismo produce el factor VIII o IX de coagulación. Estos genes están situados en los cromosomas X.

Los cromosomas están dispuestos en pares. Las mujeres tienen dos cromosomas X, mientras que los varones tienen un cromosoma X y un cromosoma Y. Sólo el cromosoma X contiene los genes relacionados con los factores de coagulación.

Un varón que tenga el gen anormal en su cromosoma X sufrirá hemofilia. Una mujer debe tener el gen anormal en ambos cromosomas X para tener hemofilia. Esta situación es muy poco común.

La mujer es "portadora" de la hemofilia si tiene el gen anormal en uno de sus cromosomas X. Aunque no sufra la enfermedad, puede transmitir el gen a sus hijos.

A continuación hay dos ejemplos de cómo se hereda el gen de la hemofilia.

Modelo de herencia de la hemofilia: Ejemplo 1

Modelo de herencia de la hemofilia: Ejemplo 1

El diagrama muestra un ejemplo de cómo se hereda el gen de la hemofilia. En este ejemplo, el padre no tiene hemofilia (es decir, sus cromosomas X y Y son normales). La madre es portadora de la hemofilia (es decir, tiene un cromosoma X anormal y un cromosoma X normal).

Cada una de las hijas tiene una probabilidad del 50 por ciento de heredar el gen anormal de su madre y ser portadora de la enfermedad. Cada uno de los hijos varones tiene una probabilidad del 50 por ciento de heredar el gen anormal de su madre y sufrir hemofilia.

Modelo de herencia de la hemofilia: Ejemplo 2

Modelo de herencia de la hemofilia: Ejemplo 2El diagrama muestra un ejemplo de cómo se hereda el gen de la hemofilia. En este ejemplo, el padre tiene hemofilia (es decir, su cromosoma X es anormal). La madre no es portadora de la hemofilia (es decir, tiene dos cromosomas X normales). Cada una de las hijas heredará el gen anormal de su padre y será portadora de la enfermedad. Ninguno de los hijos varones heredará el gen anormal de su padre y, por lo tanto, ninguno tendrá hemofilia.

Por lo general, las mujeres portadoras no tienen problemas de sangrado porque tienen suficientes factores de coagulación debido a la presencia de un cromosoma X normal.

Muy raras veces nace una niña con hemofilia. Esto puede suceder si el padre tiene hemofilia y la madre es portadora de la enfermedad.

Algunos varones que tienen hemofilia nacen de madres que no son portadoras. En estos casos ha ocurrido una mutación (un cambio al azar) en el gen cuando el gen pasó al niño.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la hemofilia?

Los principales signos y síntomas de la hemofilia son el sangrado excesivo y la aparición fácil de moretones.

Sangrado excesivo

La magnitud del sangrado depende del tipo y de la gravedad de la hemofilia. Los niños que tienen hemofilia leve pueden no tener síntomas, a menos que tengan sangrado excesivo por una intervención dental, un accidente o una cirugía. Los varones con hemofilia grave pueden sangrar abundantemente después de la circuncisión.

El sangrado puede ocurrir en la superficie del cuerpo (sangrado externo) o dentro del cuerpo (sangrado interno). Los siguientes son signos de sangrado externo excesivo:

• Sangrado de la boca a partir de una cortada o de un mordisco, o por la salida o caída de un diente
• Sangrado de la nariz sin motivo aparente
• Sangrado intenso por una cortada leve
• Cortada que vuelve a sangrar después de haber dejado de sangrar por un tiempo corto

Entre los signos de sangrado interno se cuentan la presencia de sangre en la orina (por sangrado de los riñones o de la vejiga) y la presencia de sangre en las heces o materia fecal (por sangrado de los intestinos o el estómago).

Sangrado de las articulaciones

El sangrado de las rodillas, de los codos o de otras articulaciones es otra forma común de sangrado interno en personas que sufren hemofilia. Este sangrado puede presentarse sin que haya una lesión obvia.

Al principio, el sangrado causa sensación de presión en la articulación sin dolor real y sin signos visibles de sangrado. Luego la articulación se hincha, se siente caliente al tacto y duele al doblarla.

La hinchazón continúa a medida que el sangrado sigue. Con el tiempo, el movimiento de la articulación se pierde temporalmente. El dolor puede ser intenso. El sangrado articular que no se trata rápidamente puede lesionar permanentemente la articulación.

Sangrado en el cerebro

El sangrado interno en el cerebro es una complicación muy grave de la hemofilia que puede suceder tras un simple golpe en la cabeza o tras una lesión más grave. Entre los signos y síntomas del sangrado en el cerebro están los siguientes:

• Dolores de cabeza intensos y prolongados, o dolor o rigidez en el cuello
• Vómito que se repite
• Somnolencia o alteraciones de la conducta
• Debilidad o torpeza repentina de los brazos o las piernas, o dificultad para caminar
• Visión doble
• Convulsiones y ataques

¿Cómo se diagnostica la hemofilia?

Si se sospecha hemofilia o si usted parece tener un problema de sangrado, el médico elaborará su historia clínica y la de su familia. Esto revelará si usted o una persona de su familia tiene antecedentes de sangrado frecuente o intenso y de aparición de moretones.

Es probable que el médico también lo examine y le ordene unas pruebas de sangre para diagnosticar la hemofilia. Las pruebas de sangre se usan para averiguar lo siguiente:

• Cuánto tarda su sangre en coagularse
• Si tiene en la sangre concentraciones bajas de alguno de los factores de coagulación
• Si su sangre carece completamente de uno de los factores de coagulación

Los resultados de las pruebas mostrarán si tiene hemofilia, de qué tipo de hemofilia se trata y qué tan grave es.

Las hemofilias A y B se clasifican como leves, moderadas o graves, según la cantidad de factores de coagulación VIII o IX que haya en la sangre.

Hemofilia leve - Entre un 5 y un 30 por ciento de factor de coagulación normal

Hemofilia moderada Entre un 1 y un 5 por ciento de factor de coagulación normal

Hemofilia grave Menos de un 1 por ciento de factor de coagulación normal

La gravedad de los síntomas entre una categoría y otra puede parecerse. Por ejemplo, algunas personas que tienen hemofilia leve pueden tener problemas de sangrado casi tan frecuentes o tan problemáticos como algunas personas que tienen hemofilia moderada.

La hemofilia grave puede causar problemas graves de sangrado en bebés. Por lo tanto, en los niños que tienen hemofilia grave el diagnóstico se hace por lo general durante el primer año de vida. En las personas con formas más leves de hemofilia, es posible que el diagnóstico no se realice hasta la edad adulta.

Los problemas de sangrado de la hemofilia A y de la hemofilia B son los mismos. Sólo con pruebas especiales de sangre se puede determinar el tipo de trastorno que una persona tiene. Saber de qué tipo de hemofilia se trata es importante porque los tratamientos son diferentes.

Las mujeres embarazadas que saben que son portadoras de la hemofilia pueden averiguar desde la décima semana de embarazo si el feto padece la enfermedad.

Las mujeres portadoras del gen de la hemofilia también pueden tener un "diagnóstico previo a la implantación" para tener hijos sin hemofilia. Para este proceso se les extraen los óvulos y éstos se fecundan luego con espermatozoides en el laboratorio. En los embriones que resulten de esta fecundación se investiga luego la presencia de hemofilia. Sólo los embriones que no tengan la enfermedad se implantarán en el útero.

¿Cómo se trata la hemofilia?

Tratamiento de restitución

El principal tratamiento para la hemofilia es el tratamiento de restitución. Consiste en la infusión o inyección intravenosa lenta de concentrados de factor de coagulación VIII (para la hemofilia A) o del factor de coagulación IX (para la hemofilia B). Estas infusiones corrigen la ausencia o deficiencia del factor de coagulación correspondiente.

Los concentrados de factor de coagulación pueden prepararse a partir de sangre humana que se ha sometido a tratamiento para prevenir la transmisión de enfermedades como la hepatitis. Con los métodos actuales de selección y tratamiento de la sangre de donantes, el riesgo de contraer una enfermedad infecciosa a partir de los factores humanos de coagulación es muy pequeño.

Para reducir aún más ese riesgo, usted o su hijo pueden recibir concentrados de factor de coagulación que no se obtienen de sangre humana. Estos factores se llaman factores de coagulación recombinantes. Los factores de coagulación son fáciles de conservar, mezclar y usar en la casa; la administración del factor sólo tarda unos 15 minutos.

Usted puede recibir tratamiento de restitución periódicamente para prevenir el sangrado. Esto se conoce como tratamiento preventivo o profiláctico. También es posible que sólo se necesite tratamiento de restitución para detener el sangrado cuando éste ocurra. Este uso del tratamiento —cuando es necesario— se llama tratamiento a demanda.

El tratamiento a demanda es menos intensivo y menos costoso que el tratamiento preventivo. Sin embargo, existe el riesgo de que si hay sangrado se produzcan lesiones antes de la administración del tratamiento a demanda.

Complicaciones del tratamiento de restitución

Entre las complicaciones del tratamiento de restitución están las siguientes:

• Formación de anticuerpos (un tipo de proteínas) que actúen contra el factor de coagulación
• Transmisión de infecciones virales a partir de factores humanos de coagulación
• Lesión de articulaciones, de músculos o de otras partes del cuerpo por demoras en el tratamiento.

Anticuerpos contra el factor de coagulación Los anticuerpos pueden destruir el factor de coagulación antes de que tenga la oportunidad de actuar. Este es un problema muy grave porque impide que funcione el principal tratamiento para la hemofilia (el tratamiento de restitución).

Los anticuerpos contra el factor de coagulación, que se conocen también como inhibidores, se presentan en cerca del 20 por ciento de las personas que tienen hemofilia A grave y en el 1 por ciento de las personas que tienen hemofilia B.

Cuando se forman anticuerpos, los médicos pueden usar dosis más grandes del factor de coagulación o ensayar diferentes fuentes de obtención de dicho factor. A veces los anticuerpos desaparecen.

Los investigadores están estudiando formas de combatir los anticuerpos contra los factores de coagulación. También están estudiando si una dosis única más grande de factor de coagulación puede ser mejor en algunos pacientes que administrar dosis repetidas más pequeñas.

Virus presentes en factores obtenidos de sangre humana. Los factores de coagulación pueden estar contaminados con los virus del sida (VIH) y de la hepatitis. Sin embargo, en aproximadamente una década no ha ocurrido ningún caso documentado de transmisión de estos virus durante el tratamiento de restitución.

La transmisión de virus se ha prevenido de las siguientes maneras:

• Selección cuidadosa de donantes de sangre
• Realización de pruebas en los productos de sangre donados
• Tratamiento de los productos de sangre donados con un detergente y con calor para destruir virus
• Vacunación de las personas que tienen hemofilia contra las hepatitis A y B

Los investigadores siguen buscando formas de lograr que los productos derivados de la sangre sean más seguros.

Lesiones en las articulaciones, los músculos y otras partes del cuerpo. Las demoras en el tratamiento pueden causar lesiones como las siguientes:

• Sangrado dentro de una articulación. Si sucede muchas veces, puede ocasionar cambios en la forma de la articulación y alterar su funcionamiento.
• Hinchazón de la membrana que rodea una articulación.
• Dolor, hinchazón y enrojecimiento de una articulación.
• Presión en una articulación a causa de la hinchazón, lo cual puede destruir la articulación.

Tratamiento de restitución en la casa

El tratamiento de restitución, ya sea preventivo (continuo) o a demanda (a medida que se necesita), se puede realizar en casa. Muchas personas aprenden a ponerse las infusiones o a administrárselas a su hijo en la casa. El tratamiento en la casa tiene varias ventajas:

• Usted o su hijo puede recibir tratamiento más rápidamente cuando hay sangrado. El tratamiento temprano significa que probablemente haya menos complicaciones.
• Se requieren menos consultas con el médico o en la sala de urgencias.
• El tratamiento en la casa cuesta menos que el tratamiento en una institución de salud.
• El tratamiento en la casa les ayuda a los niños a aceptarlo y a responsabilizarse de su propia salud.

Consulte con su médico o con el médico de su hijo sobre alternativas de tratamiento en la casa. El médico o algún otro proveedor de atención médica puede enseñarle los pasos del tratamiento en la casa y los procedimientos de seguridad necesarios. Otro recurso valioso para aprender sobre el tratamiento en la casa lo constituyen los centros para el tratamiento de la hemofilia, que se explican en el apartado "Vivir con hemofilia".

Se pueden implantar quirúrgicamente dispositivos de acceso venoso para que sea más fácil ingresar en una vena para administrar el tratamiento de restitución. Estos dispositivos pueden ser útiles cuando el tratamiento se administra con frecuencia. Sin embargo, cuando se tienen estos dispositivos pueden presentarse infecciones. El médico puede ayudarle a decidir si este tipo de dispositivo es conveniente para usted o para su hijo.

Otros tipos de tratamiento

Desmopresina

La desmopresina (DDAVP) es una hormona sintética que se usa para el tratamiento de personas con hemofilia A leve o moderada. No se usa para el tratamiento de la hemofilia B ni de la hemofilia A grave.

La desmopresina (DDAVP) estimula la liberación de factor VIII almacenado y de factor de von Willebrand; también aumenta las concentraciones de estas proteínas en la sangre. El factor de von Willebrand transporta y fija el factor VIII, que luego puede permanecer en el torrente circulatorio por más tiempo.

Por lo general, la desmopresina (DDAVP) se administra en inyección o en atomizador nasal. Como el efecto de esta medicina disminuye cuando se usa con frecuencia, sólo se administra en ciertas situaciones. Por ejemplo, es posible que se use antes de un tratamiento dental o antes de participar en ciertos deportes, para prevenir o reducir el sangrado.

Medicinas antifibrinolíticas

Las medicinas antifibrinolíticas (entre ellas el ácido tranexámico y el ácido aminocaproico) pueden usarse con el tratamiento de restitución. Por lo general se administran en forma de pastillas e impiden que los coágulos de sangre se desintegren.

Estas medicinas se usan principalmente antes de someterse a un tratamiento dental o para el tratamiento del sangrado de la boca o la nariz, o del sangrado intestinal leve.

Terapia génica

Los investigadores están tratando de hallar formas de corregir los genes alterados que causan la hemofilia. Esta terapia génica no se ha perfeccionado todavía hasta el punto en que sea un tratamiento aceptable. Sin embargo, los investigadores siguen ensayando terapias génicas para la hemofilia en estudios clínicos.

¿Qué tratamiento le conviene más a usted?

El tipo de tratamiento que usted o su hijo reciba depende de varias cosas, entre ellas de la gravedad de la hemofilia, de las actividades que realizará y de las intervenciones dentales o médicas a que se someterá.

• Hemofilia leve: Por lo general, la hemofilia leve no requiere tratamiento de restitución. Sin embargo, a veces se administra desmopresina (DDAVP) para aumentar las concentraciones de factor VIII.

• Hemofilia moderada: Es posible que se requiera tratamiento de restitución sólo cuando haya sangrado o cuando se quiera prevenir el sangrado que podría presentarse al realizar ciertas actividades. El médico también puede recomendar la desmopresina (DDAVP) antes de una intervención o de una actividad que aumente el riesgo de sangrado.

• Hemofilia grave: Por lo general se requiere tratamiento de restitución para prevenir el sangrado que pueda causar lesión permanente de las articulaciones, de los músculos o de otras partes del cuerpo. Normalmente el tratamiento de restitución se administra en la casa dos o tres veces por semana. Este tratamiento preventivo por lo general se inicia en los pacientes a una edad temprana y es posible que sea necesario continuarlo de por vida.

Para todos los tipos de hemofilia es importante recibir tratamiento rápido para el sangrado con el fin de limitar las lesiones. Es importante aprender a reconocer los signos de sangrado.

Los miembros de la familia deben aprender también a estar alerta a los signos de sangrado en un niño que tenga hemofilia. Los niños a veces no hacen caso de los signos de sangrado porque quieren evitar las molestias del tratamiento.

Vivir con hemofilia

Si usted o su hijo tiene hemofilia, usted puede tomar medidas para evitar problemas de sangrado. Gracias a las mejoras en el tratamiento, hoy en día la vida de un niño con hemofilia probablemente tenga una duración normal.

Centros de tratamiento para la hemofilia

El gobierno federal financia una red nacional de centros de tratamiento para la hemofilia. Estos centros son un recurso importante para las familias y las personas afectadas por la hemofilia.

Los expertos en medicina de estos centros proporcionan tratamiento, información y apoyo. Pueden enseñarle a usted o a sus familiares cómo administrar los tratamientos en la casa. El personal del centro también puede proporcionarle información a su médico.

Las personas que reciben atención en los centros de tratamiento para la hemofilia tienen menos probabilidades de tener complicaciones de sangrado y hospitalizaciones que las que reciben atención en otros lugares. También tienen más probabilidades de tener una mejor calidad de vida. Quizá esto se deba al énfasis que los centros hacen en la prevención del sangrado y en la información y el apoyo que se proporciona a los pacientes y a quienes los cuidan.

Muchas personas que tienen hemofilia van a un centro de tratamiento para la hemofilia a hacerse un chequeo anual, aunque eso signifique hacer un viaje.

En un centro de tratamiento para la hemofilia, es posible que usted o su hijo puedan participar en investigaciones clínicas y beneficiarse de los últimos descubrimientos relacionados con la hemofilia. El equipo del centro también trabajará junto con los profesionales médicos de su lugar de residencia para satisfacer sus necesidades o las de su hijo.

Atención médica continua

Si usted tiene hemofilia, puede tomar medidas para evitar complicaciones, como:

• Seguir el plan de tratamiento exactamente como el médico se lo haya indicado.

• Hacerse chequeos periódicos y ponerse las vacunas que se le recomienden.

• Avisarles a todos sus proveedores de salud, como el médico, el dentista y el farmacéutico, que usted tiene hemofilia. Tal vez sea conveniente que informe sobre su enfermedad a personas como la enfermera de su lugar de trabajo, el entrenador del gimnasio o el entrenador deportivo.

• Vaya al dentista con regularidad. Los dentistas de los centros de tratamiento para la hemofilia son expertos en proporcionar atención dental a las personas con hemofilia. Si va a otro dentista, cuéntele que tiene hemofilia. Él puede darle medicinas que reduzcan el sangrado durante el tratamiento dental.

• Entérese de los signos y síntomas de sangrado en las articulaciones y otras partes del cuerpo. Sepa cuándo hay que llamar al médico o ir al servicio de urgencias. Por ejemplo, debe hacerlo en las siguientes situaciones:

- Si tiene sangrado abundante que no se puede contener o una herida de la que sigue saliendo sangre.
- Si presenta algún signo o síntoma de sangrado en el cerebro. Este tipo de sangrado puede ser mortal y requiere atención inmediata de urgencias.
- Si tiene movimiento limitado, dolor o hinchazón en cualquier articulación.

Es conveniente llevar un registro de todos los tratamientos que haya recibido antes. Lleve esta información a sus citas médicas y cuando vaya al hospital o a la sala de urgencias.

Si a su hijo le diagnostican hemofilia

Debe estar preparado para las tensiones emocionales, económicas, sociales y de otra índole que se presenten mientras se adapta a la situación de tener un niño con hemofilia. Entérese lo más posible acerca de este trastorno y busque el apoyo que necesite.

Hable con los médicos y otros profesionales de salud sobre el tratamiento, la prevención del sangrado y lo que debe hacerse en situaciones de urgencia.

Aproveche la ayuda de los profesionales de atención de la salud que trabajan en los centros para el tratamiento de la hemofilia; ellos pueden ofrecerle información y apoyo, al igual que tratamiento. La trabajadora social del equipo puede ayudar con asuntos emocionales, económicos y de transporte, entre otros.

Consulte la gran cantidad de recursos que existen en Internet, en libros y en otros materiales, incluidos los que ofrecen las organizaciones nacionales y locales de lucha contra la hemofilia.

Averigüe sobre grupos de apoyo que ofrezcan diversas actividades para niños con hemofilia y para sus familiares. Algunos grupos ofrecen campamentos de verano para niños con hemofilia. Pregúntele al médico, a la enfermera coordinadora o a la trabajadora social sobre estos grupos y campamentos.

A medida que su niño crezca y sea más activo, surgirán dificultades. Además de recibir tratamiento y atención médica y dental periódica, su niño necesita información fácil de entender sobre la hemofilia.

Los niños que tienen hemofilia necesitan entender además que la enfermedad no es culpa suya y requieren apoyo para su problema crónico de salud.

Los niños pequeños que tienen hemofilia necesitan protegerse adicionalmente en la casa y en otros lugares de cosas que puedan causar lesiones y sangrado:

• Proteger a los niños pequeños con rodilleras, protectores para los codos y cascos. Todo niño debe usar un casco protector al montar en triciclo o bicicleta.

• Con el fin de proteger al niño de caídas, no olvide usar los cinturones y bandas de seguridad de las sillas para comer, de los asientos para el auto y de los cochecitos.

• Retire los muebles que tengan esquinas agudas o póngales almohadillas mientras su niño es pequeño.

• Guarde bajo llave o lejos del alcance del niño los objetos pequeños y afilados, o cualquier otro objeto que pueda causar sangrado o daño.

• Revise los equipos y los alrededores del patio de juegos en busca de cosas que puedan ser peligrosas.

Usted también debe aprender a examinar a su hijo y a reconocer los signos de sangrado. Aprenda a prepararse para los episodios de sangrado si se presentan. Mantenga en el congelador una bolsa de hielo lista para usarla como se lo indiquen o para llevarla a mano para el tratamiento de golpes y moretones.

Las paletas heladas sirven para los sangrados leves de la boca. También es posible que le convenga tener listo un maletín con artículos que puede necesitar si debe llevar a su hijo a la sala de urgencias o a otro lugar.

Cerciórese de que toda persona responsable del cuidado de su hijo sepa que éste tiene hemofilia. Hable con las niñeras, las empleadas de guarderías, los maestros, el personal de la escuela, los entrenadores y los líderes de actividades extracurriculares para que ellos sepan cuándo deben llamarlo a usted o llamar a solicitar atención de urgencias.

Piense en la posibilidad de que el niño use una pulsera o collar de identificación médica. Si el niño se lesiona, este mecanismo de identificación le servirá a la persona que atienda al niño para enterarse de su enfermedad.

La actividad física y la hemofilia

La actividad física conserva la flexibilidad de los músculos, fortalece las articulaciones y ayuda a mantener un peso saludable. Los niños y adultos que tienen hemofilia deben realizar actividad física con regularidad, pero tienen ciertas limitaciones respecto a lo que pueden hacer sin peligro.

Las personas que tienen hemofilia leve pueden participar en una amplia gama de actividades. Las que tienen hemofilia grave deben evitar los deportes de contacto y otras actividades que puedan provocar lesiones que causen sangrado.

Los profesionales en terapia física (fisioterapeutas) de los centros para el tratamiento de la hemofilia pueden crear programas de ejercicio que se adapten a sus necesidades y enseñarle cómo hacer ejercicio sin peligro.

Pregúntele a su médico o a su fisioterapeuta qué tipo de actividades físicas y deportes le recomiendan. En general, algunas actividades físicas que se pueden realizar sin peligro son: nadar, montar en bicicleta (con casco protector), caminar y jugar al golf.

Por lo general es peligroso que las personas que tienen problemas de sangrado participen en deportes de contacto, como el fútbol americano, el hockey y la lucha libre.

Para prevenir el sangrado, es posible que pueda recibir factores de coagulación antes de hacer ejercicio o de participar en un evento deportivo.

Precauciones con las medicinas

Algunas medicinas aumentan el riesgo de sangrado. Entre ellas se encuentran:

• La aspirina y otras medicinas que contienen salicilatos

• El ibuprofeno, el naproxeno y otros antiinflamatorios no esteroideos

Pregúntele al médico o al farmacéutico qué medicinas puede tomar sin peligro.

Tratamiento en la casa y durante viajes

El tratamiento de restitución en la casa tiene muchas ventajas. Permite el tratamiento temprano del sangrado, antes de que se presenten complicaciones. Puede ahorrarle viajes frecuentes al consultorio del médico o al hospital. Eso le dará más independencia y la sensación de que tiene controlada la hemofilia.

Sin embargo, si está recibiendo tratamiento en la casa con factores de coagulación o se los está administrando a su hijo, debe tener las siguientes precauciones:

• Cumpla las instrucciones de conservación, preparación y uso de los factores de coagulación y de los materiales de tratamiento.
• Lleve un registro de todo tratamiento médico.
• Aprenda a reconocer los signos y síntomas del sangrado, la infección o la reacción alérgica y sepa cómo reaccionar adecuadamente.
• Pídale a alguien que lo acompañe cuando se esté administrando el tratamiento.
• Sepa cuándo debe llamar al médico.

Cuando esté de viaje, lleve suficientes materiales de tratamiento. Debe llevar también una carta del médico en la que se describa su tipo de hemofilia y el tratamiento que requiere. Además es conveniente averiguar con anticipación dónde debe acudir si llega a necesitar atención médica cuando esté lejos de su casa.

Costos

Los factores de coagulación son muy costosos y muchas compañías de seguros médicos sólo cubren su costo después de analizar cada caso particular. Es importante que usted sepa lo siguiente:

• Qué cosas cubre su seguro
• Si su seguro tiene un límite en cuanto a la suma que cubre y cuál es esa suma
• Si hay restricciones o períodos de espera

A medida que los niños crecen, es importante averiguar las alternativas de seguro médico que tienen a su alcance. Entérese de qué tipos de seguro médico se ofrecen a las personas que buscan empleo.

Source: National Heart, Lung and Blood Institute, US

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