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El Cáncer
Osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo
Información general sobre el osteosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno óseo
El osteosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno (HFM) óseo son enfermedades por las cuales se forman células malignas (cancerosas) en el hueso.
El osteosarcoma habitualmente comienza en los osteoblastos, que son un tipo de célula ósea que se forma en el tejido de un hueso nuevo. El osteosarcoma es más común en los adolescentes y los adultos jóvenes. Generalmente se forma en los extremos de los huesos largos del cuerpo, como los huesos de los brazos y las piernas. En los niños y los adolescentes, a menudo aparece alrededor de la rodilla. Con poca frecuencia, se puede encontrar en el tejido blando o en los órganos del pecho o el abdomen.
El osteosarcoma es el tipo más común de cáncer del hueso. El histiocitoma fibroso maligno (HFM) óseo es un tumor del hueso poco frecuente. Se trata como el osteosarcoma.
El sarcoma de Ewing es otra clase de cáncer del hueso, pero no se trata en este sumario.
Ser un adolescente varón o haber recibido un tratamiento anterior con radiación puede aumentar el riesgo de padecer de osteosarcoma.
Cualquier cosa que aumenta el riesgo de padecer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a padecer de cáncer; no tener un factor de riesgo no significa que se va a padecer de cáncer. Las personas que piensan que pueden estar en riesgo deben consultar esto con su médico. Entre los factores de riesgo para el osteosarcoma se incluyen las siguientes situaciones:
• Ser adolescente o adulto joven. El osteosarcoma y el HFM habitualmente se forman durante un estirón del crecimiento.
• Ser varón.
• Tratamiento anterior con radioterapia.
• Tratamiento anterior con medicamentos contra el cáncer que se llaman alquilantes.
• Tener cierto cambio en el gen del retinoblastoma.
• Padecer de ciertas afecciones como las siguientes:
- Retinoblastoma hereditario.
- Enfermedad de Paget.
- Anemia de Diamond-Blackfan.
- Síndrome de Li-Fraumeni.
- Síndrome de Rothmund-Thomson.
- Síndrome de Werner.
- Síndrome de Bloom.
Entre los signos posibles de osteosarcoma e HFM se incluyen el dolor y la hinchazón por encima de un hueso o una parte ósea del cuerpo.
Estos y otros síntomas pueden ser por causa de un osteosarcoma o un HFM. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas. Se debe consultar con un médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:
• Hinchazón por encima de un hueso o una parte ósea del cuerpo.
• Dolor en un hueso o articulación.
• Un hueso que se quiebra sin razón conocida.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar el osteosarcoma y el HFM se usan pruebas de imaginología.
Las pruebas de imaginología se realizan antes de la biopsia. Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:
• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad como nudos o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, así como las enfermedades y tratamientos anteriores.
• Radiografía: imagen de de los órganos y huesos del interior del cuerpo obtenida mediante rayos X. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas internas del cuerpo.
• Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarse para que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
Para diagnosticar el osteosarcoma se realiza una biopsia.
Durante una biopsia se extraen células y tejidos para que un patólogo los pueda observar bajo un microscopio y determinar si hay signos de cáncer. Es importante que la biopsia la realice un cirujano con experiencia en el tratamiento del cáncer del hueso. Es mejor que ese cirujano también extirpe el tumor. La biopsia y la cirugía para extirpar el tumor se planifican juntas. La forma en que se realiza la biopsia influye en el tipo de cirugía que se puede realizar después.
El tipo de biopsia que se realiza se basa en el tamaño del tumor y su localización en el cuerpo. Se pueden usar tres tipos de biopsia:
• Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF): extracción de tejido o líquido mediante una aguja fina.
• Biopsia central: extracción de tejido mediante una aguja ancha.
• Biopsia por incisión: extracción de una parte de una masa o de una muestra de tejido cuya apariencia no es normal.
Se pueden realizar las siguientes pruebas en el tejido que se extrae:
• Microscopía óptica y electrónica: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo microscopios comunes y de alta potencia para verificar si hay ciertos cambios en las células.
• Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.
• Estudio inmunohistoquímico: prueba de laboratorio en la que se agrega una sustancia, como un anticuerpo, un tinte o un radioisótopo, a una muestra de tejido canceroso para verificar si tiene ciertos antígenos. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de ciertos factores antes y después del tratamiento.
El pronóstico para el osteosarcoma y el HFM sin tratamiento previo depende de los siguientes aspectos:
• Lugar del tumor en el cuerpo y si se formaron tumores en más de un hueso.
• Tamaño del tumor.
• Si el cáncer se diseminó hasta otras partes del cuerpo y hasta qué partes del cuerpo se diseminó.
• Edad del paciente.
• Tipo de tumor (según el aspecto de las células cancerosas bajo un microscopio).
• Si el paciente padece de ciertas enfermedades genéticas.
Después de tratarse el osteosarcoma o el HFM, el pronóstico depende de los siguientes aspectos:
• Cantidad de cáncer que se eliminó con la quimioterapia.
• Cantidad de tumor que se extirpó mediante cirugía.
• Si la quimioterapia se demora por más de tres semanas después de realizarse la cirugía.
Las opciones de tratamiento del osteosarcoma y el HFM dependen de los siguientes aspectos:
• Lugar del tumor en el cuerpo.
• Tamaño del tumor.
• Estadio del cáncer.
• Si los huesos todavía están creciendo.
• Edad del paciente y estado general de salud.
• Si el paciente y la familia desean que el paciente pueda participar en actividades tales como deportes o que tenga cierta apariencia.
• Si el cáncer fue recién diagnosticado o recidivó (volvió) después de haber sido tratado.
Estadios del osteosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno óseo
Después que se diagnostica un osteosarcoma o un histiocitoma fibroso maligno (HFM), se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron hasta otras partes del cuerpo.
El proceso utilizado para determinar si el cáncer se diseminó hasta otras partes del cuerpo se llama estadificación. Para el osteosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno (HFM), se agrupa a la mayoría de los pacientes dependiendo de si el cáncer se encuentra en solo una parte del cuerpo o si se diseminó. Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:
• Rayos X: un rayo X de los órganos y huesos dentro del cuerpo. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas internas del cuerpo. Se tomarán rayos X del pecho y del lugar donde se formó el tumor.
• Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarse para ayudar a que los órganos o los tejidos se destaquen con mayor claridad. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada. Se tomarán imágenes del pecho y del área donde se formó el tumor.
• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
• Exploración ósea: procedimiento utilizado para verificar si en los huesos hay células en los huesos que se multiplican rápidamente, como las células cancerosas, en el hueso. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos, se puede detectar con un escáner.
• Exploración con TEP (exploración con tomografía por emisión de positrones): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena un cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El explorador por TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares el cuerpo que absorben la glucosa. Las células de tumores malignos tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
Las tres maneras en que el cáncer se disemina en el cuerpo son las siguientes:
• A través del tejido. El cáncer invade el tejido normal que lo rodea.
• A través del sistema linfático. El cáncer invade el sistema linfático y circula por los vasos linfáticos hasta otros lugares del cuerpo.
• A través de la sangre. El cáncer invade las venas y los capilares y circula por la sangre hasta otros lugares del cuerpo.
Cuando las células cancerosas se separan del tumor primario (original) y circulan a través de la linfa o la sangre hasta otros lugares del cuerpo, se puede formar otro tumor (secundario). Este proceso se llama metástasis. El tumor secundario (metastásico) es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer del hueso se disemina hasta el pulmón, las células cancerosas del pulmón son en realidad células de cáncer del hueso. La enfermedad es cáncer metastásico del hueso, no cáncer de pulmón.
El osteosarcoma y el HFM se describen como localizados o metastásicos.
• El osteosarcoma o el HFM localizados no se diseminaron afuera del hueso donde empezó el cáncer. Puede haber una o más áreas de cáncer en el hueso que se pueden extirpar durante una cirugía.
• El osteosarcoma o el HFM metastásico se diseminaron desde el hueso donde empezó el cáncer hasta otras partes del cuerpo. El cáncer se disemina más a menudo hasta los pulmones. También se puede diseminar hasta otros huesos.
Osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo recidivantes
El osteosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno (HFM) óseo recidivantes son cánceres que recidivaron (volvieron) después de haber sido tratados. El cáncer puede volver al hueso o a otras partes del cuerpo. El osteosarcoma y el HFM recidivan a menudo en el pulmón o el hueso. Cuando el osteosarcoma recidiva, generalmente lo hace dentro de los 18 meses de haberse completado el tratamiento.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de osteosarcoma o histiocitoma fibroso maligno (HFM) óseo.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con osteosarcoma o histiocitoma fibroso maligno (HFM) óseo. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente en uso) y otros están siendo probados en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación cuyo propósito de ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes de cáncer. Cuando un ensayo clínico muestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento se convierte en el tratamiento estándar.
Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado un tratamiento.
El tratamiento de niños con osteosarcoma o histiocitoma fibroso maligno (HFM) óseo debe ser planificado por un equipo de médicos con experiencia en el tratamiento de cánceres infantiles.
El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros profesionales de la salud infantil que son expertos en el tratamiento del osteosarcoma y el HFM y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre ellos, se pueden incluir los siguientes especialistas:
• Cirujano ortopédico.
• Oncólogo de radioterapia.
• Especialista en rehabilitación.
• Enfermero especializado en pediatría.
• Trabajador social.
• Psicólogo.
Algunos tratamientos para el cáncer pueden causar efectos secundarios durante meses o años después de terminar el tratamiento.
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que se presentan durante el tratamiento o después del mismo, y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer pueden incluir los siguientes trastornos:
• Problemas físicos.
• Cambios en el humor, los sentimientos, los pensamientos, el aprendizaje o la memoria.
• Cánceres secundarios (nuevos tipos de cáncer).
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con el médico del niño acerca de los efectos que el tratamiento puede tener en el niño.
Se utilizan cuatro tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
Siempre que sea posible, se puede realizar una cirugía para extirpar todo el tumor. Se puede administrar primero quimioterapia para reducir el tamaño del tumor, de modo que se pueda extraer menos tejido y hueso. Esto se llama quimioterapia neoadyuvante.
Se pueden realizar los siguientes tipos de cirugía:
• Escisión local amplia: cirugía para extirpar el tumor y parte del tejido sano alrededor del mismo.
• Cirugía para preservar el miembro: extirpación del tumor de un miembro (brazo o pierna) sin amputación, de modo de salvar la función y la apariencia del miembro. La mayoría de los pacientes de osteosarcoma en un miembro se pueden tratar con cirugía para preservar el miembro. Se extirpa el tumor mediante una escisión local amplia. Después, el tejido y hueso extirpados se pueden reemplazar con un injerto usando tejido y hueso tomado de otra parte del cuerpo del paciente, o se puede realizar un implante como el de hueso artificial. Si se encuentra una fractura en el momento del diagnóstico o durante la quimioterapia previa a la cirugía, aún puede ser posible en algunos realizar una cirugía para preservar el miembro. Si el cirujano no puede extirpar todo el tumor y suficiente tejido sano alrededor del mismo, se puede llevar a cabo una amputación.
• Amputación: cirugía para extirpar una parte de un brazo o una pierna, o todo el miembro. Esto se puede llevar a cabo si no es posible extirpar todo el tumor mediante una cirugía para preservar el miembro. Después de la amputación, se puede colocar al paciente una prótesis (miembro artificial).
• Plastía de rotación: cirugía para extirpar el tumor y la articulación de la rodilla. La parte de la pierna que queda debajo de la rodilla se une luego con la parte de la pierna que queda encima de la rodilla, con el pie mirando hacia atrás y el tobillo funcionando como una rodilla. A continuación, se puede agregar una prótesis al pie.
Hay estudios que demostraron que la supervivencia es la misma cuando la primera cirugía que se realiza es una cirugía para preservar el miembro o una amputación.
Incluso si el médico extirpa todo el cáncer que se puede observar en el momento de la cirugía, se administra quimioterapia o radioterapia a algunos pacientes después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que haya quedado. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se utilizan medicamentos para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar hasta las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). La quimioterapia de combinación es el uso de más de un medicamento anticanceroso. La forma de administración de la quimioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia. Para la radioterapia externa se usa una máquina afuera del cuerpo que envía la radiación hacia el cáncer. Para la radioterapia interna se utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres, que se coloca directamente en el cáncer o cerca del mismo. La forma de administración de la radioterapia depende del tipo y del estadio del cáncer que está siendo tratado.
Las células del osteosarcoma y el HFM no se pueden destruir fácilmente mediante radioterapia. Esta se puede usar cuando queda una pequeña cantidad de cáncer después de la cirugía o se puede administrar con otros tratamientos.
Samario
El samario es un medicamento radiactivo que se dirige a áreas donde hay células óseas en crecimiento, tales como las células tumorales en un hueso. Ayuda a aliviar el dolor causado por el cáncer del hueso y también destruye los glóbulos sanguíneos sanguíneas de la médula ósea.
Al tratamiento con samario le puede seguir un trasplante de célula madre. Antes del tratamiento con samario, se extraen células madre (células sanguíneas inmaduras) de la sangre o la médula ósea del paciente y se congelan y almacenan. Después de terminar el tratamiento con samario, esas células almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas se convierten en células sanguíneas maduras y restauran las células sanguíneas del cuerpo.
Se están probando otros tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
En la presente sección del sumario se hace referencia a tratamientos en evaluación en ensayos clínicos, pero tal vez no se mencionen todos los tratamientos nuevos que se están considerando.
Terapia biológica
La terapia biológica es un tratamiento que usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento del cáncer también se llama bioterapia o inmunoterapia.
Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento puede ser participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes cuyo cáncer no mejoró. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento de cáncer.
Pueden necesitarse pruebas de seguimiento.
Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer se pueden repetir. Algunas pruebas se repiten para asegurarse que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas. Esto a veces se llama reestadificación.
Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo esporádicamente después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o exámenes médicos.
Opciones de tratamiento para el osteosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno óseo
Osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo localizados
El tratamiento puede incluir los siguientes procedimientos:
• Cirugía, seguida de quimioterapia adyuvante o radioterapia. La mayoría de los pacientes también reciben quimioterapia antes de la cirugía.
• Radioterapia, cuando no se puede extirpar completamente el tumor con la cirugía.
• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia administrada antes y después de la cirugía, con terapia biológica o sin ella.
Osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo metastásicos
Metástasis de pulmón
Cuando el osteosarcoma o el histiocitoma fibroso maligno (HFM) se diseminan, habitualmente se diseminan hasta el pulmón. El tratamiento del osteosarcoma y el HFM con metástasis de pulmón generalmente es quimioterapia seguida de cirugía para extirpar el cáncer que se diseminó hasta el pulmón.
Metástasis ósea o hueso con metástasis de pulmón
El osteosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno se pueden diseminar hasta el hueso o el pulmón. El tratamiento puede incluir los siguientes procedimientos:
• Quimioterapia seguida de cirugía para extirpar el cáncer, seguida de quimioterapia de combinación.
• Cirugía para extirpar el tumor primario, seguida de quimioterapia y cirugía para extirpar el cáncer que se diseminó hasta otras partes del cuerpo.
• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia administrada antes y después de la cirugía, con terapia biológica o sin ella.
Osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo recidivantes
El tratamiento del osteosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno óseo recidivantes puede incluir los siguientes procedimientos:
• Cirugía para extirpar el tumor, con quimioterapia o sin ella.
• Samario, con trasplante de células madre o sin este, donde se usan las células madre del paciente mismo, como tratamiento paliativo para aliviar el dolor y mejorar la calidad de vida.
• Participación en un ensayo clínico de nuevos tipos de tratamiento para los pacientes cuyo cáncer no se puede extirpar con cirugía.
Source: NCI, US
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