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El Cáncer
Tumores de la familia del sarcoma de Ewing
Información general sobre los tumores de la familia del sarcoma de Ewing
Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing son un grupo de cánceres del hueso y el tejido blando.
Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing son un grupo de tumores que se forman a partir de cierta clase de célula del hueso o el tejido blando. Este grupo de tumores incluye los siguientes:
• Tumor de Ewing óseo. Este tipo de tumor se encuentra en los huesos de las piernas, los brazos, el pecho, la espalda y la cabeza. Hay tres tipos de tumores óseos de Ewing:
- Sarcoma de Ewing clásico.
- Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP).
- Tumor de Askin (TNEP de la pared torácica).
• Sarcoma de Ewing extraóseo (tumor que crece en un tejido que no es óseo). Este tipo de tumor del tejido blando se encuentra en el tronco, los brazos, las piernas, la cabeza y el cuello.
En algunos pacientes, el tumor puede haberse diseminado en el momento del diagnóstico.
Los tumores de Ewing se presentan con más frecuencia en los adolescentes y son más comunes en los varones y de origen caucásico.
Entre los signos posibles de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing se incluyen hinchazón y dolor cerca del tumor.
Estos y otros síntomas pueden ser causados por los tumores de la familia del sarcoma de Ewing. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas. Se debe consultar con un médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:
• Dolor o hinchazón, por lo común en los brazos, las piernas, el pecho, la espalda o la pelvis (el área entre las caderas).
• Una masa (que quizás se sienta caliente) en los brazos, las piernas, el pecho o la pelvis.
• Fiebre sin razón conocida.
• Hueso que se quiebra sin razón conocida.
Para diagnosticar y determinar el estadio de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing, se utilizan pruebas que examinan el hueso y el tejido blando.
Para diagnosticar o estadificar los tumores de la familia del sarcoma de Ewing, se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:
• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluso los signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.
• Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento por el cual se toma una muestra de sangre para verificar lo siguiente:
- La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
• Estudios de la química de la sangre: procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias, como la lactato-deshidrogenasa (LDH), liberadas a la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad anormal (más alta o más baja que la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.
• Tasa de sedimentación: procedimiento en el que se toma una muestra de sangre y se analiza la rapidez con que los glóbulos rojos se asientan en el fondo del tubo de ensayo.
• Radiografía: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento en el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
• Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• Aspiración y biopsia de médula ósea: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa las muestras de médula ósea, sangre y hueso bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
• Exploración ósea: procedimiento utilizado para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápidamente, tales como las células cancerosas Se inserta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena que recorre todo el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos y se puede detectar con un escáner.
• Exploración con TEP (exploración con tomografía con emisión de positrones): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El explorador TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cuerpo que absorben la glucosa. Las células de tumores malignos tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
Para diagnosticar un tumor de la familia del sarcoma de Ewing, se realiza una biopsia.
Durante una biopsia, se extraen células y tejidos que un patólogo puede observar bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Por lo general, los especialistas que tratan al paciente (patólogo, oncólogo de radioterapia y cirujano) trabajan juntos para planificar una biopsia. Lo hacen de ese modo para que la incisión de la biopsia no afecte el tratamiento posterior con cirugía para extirpar el tumor y la administración de radioterapia. Resulta útil que la biopsia se realice en el mismo establecimiento en el que se administrará el tratamiento.
El tejido que se extrae se puede someter a las siguientes pruebas:
• Microscopía óptica y electrónica: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo microscopios comunes y de alta potencia para verificar si hay ciertos cambios en las células.
• Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de sangre o médula ósea bajo un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.
• Prueba de reacción en cadena de la polimerasa de transcripción inversa (RCP-TI): prueba de laboratorio en la que se estudian las células de una muestra de tejido mediante sustancias químicas para verificar si hay ciertos cambios en los genes.
• Estudio inmunohistoquímico: prueba de laboratorio en la que se agrega una sustancia como un anticuerpo, un tinte o un radioisótopo a una muestra de tejido para verificar si tiene ciertos antígenos. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de ciertos factores anteriores y posteriores al tratamiento.
Antes del tratamiento, el pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes factores:
• Si el tumor se diseminó hasta partes distantes del cuerpo.
• Lugar del cuerpo donde empezó el tumor.
• Tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.
• Si el tumor tiene ciertos cambios genéticos.
• Edad del paciente. Los lactantes y los pacientes menores de 15 años tienen un mejor pronóstico que los adolescentes de 15 años y más, los adultos jóvenes o los adultos.
• El sexo del paciente. Las niñas tienen un mejor pronóstico que los varones.
• Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió).
Después del tratamiento, el pronóstico depende de los siguientes factores:
• Si el tumor se extirpó completamente mediante cirugía.
• Si el cáncer volvió después de más de dos años del tratamiento inicial.
Las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
• Lugar del cuerpo donde se encontró el tumor y su tamaño.
• Edad y estado general de salud del paciente.
• Efecto que tendrá el tratamiento en la apariencia del paciente y las funciones corporales importantes.
• Si el cáncer fue recién diagnosticado o recidivó (volvió).
Las decisiones con respecto a la cirugía pueden depender de la eficacia de la quimioterapia o radioterapia.
Estadios de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing
Los resultados de las pruebas de diagnóstico y estadificación se usan para determinar si las células cancerosas se diseminaron.
El proceso utilizado para determinar si el cáncer se diseminó desde el sitio de origen hasta otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema estándar de estadificación para los tumores de la familia del sarcoma de Ewing. Los resultados de las pruebas y procedimientos realizados para diagnosticar un tumor del grupo de tumores de Ewing se usan para agrupar los tumores en localizados o metastásicos.
Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing se clasifican según el lugar donde el cáncer haya comenzado antes de diseminarse, ya sea en el hueso o en el tejido blando.
El grupo de tumores de Ewing se describen como localizados o metastásicos.
Tumores de la familia del sarcoma de Ewing localizados
El cáncer se encuentra en el hueso o el tejido blando donde el cáncer comenzó y se puede haber diseminado hasta el tejido cercano, incluso hasta los ganglios linfáticos.
Tumores de la familia del sarcoma de Ewing metastásicos
El cáncer se diseminó desde el hueso o el tejido blando donde el cáncer comenzó hasta otras partes del cuerpo. En el caso del tumor óseo de Ewing, el cáncer se disemina con más frecuencia hasta el pulmón, otros huesos y la médula ósea.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
Las tres maneras en que el cáncer se disemina en el cuerpo son las siguientes:
• A través del tejido. El cáncer invade el tejido normal que lo rodea.
• A través del sistema linfático. El cáncer invade el sistema linfático y circula por los vasos linfáticos hasta otros lugares del cuerpo.
• A través de la sangre. El cáncer invade las venas y los capilares y circula por la sangre hasta otros lugares del cuerpo.
Cuando las células cancerosas se separan del tumor primario (original) y viajan a través de la linfa o la sangre hasta otros lugares del cuerpo, se puede formar otro tumor (secundario). Este proceso se llama metástasis. El tumor secundario (metastásico) es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer del hueso se disemina hasta el pulmón, las células cancerosas del pulmón son en realidad células cancerosas óseas. La enfermedad es cáncer del hueso metastásico, no cáncer de pulmón.
Tumores de la familia del sarcoma de Ewing recidivantes
Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing recidivantes son cánceres que recidivan (vuelven) después de haber sido tratados. El cáncer puede recidivar en los tejidos donde empezó originalmente o en otra parte del cuerpo.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con tumores de la familia del sarcoma de Ewing.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con tumores de la familia del sarcoma de Ewing. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente usado) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento consiste en un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.
Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo están disponibles para pacientes que no han comenzado un tratamiento.
El tratamiento de los niños con tumores de la familia del sarcoma de Ewing debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención de la salud que sean expertos en el tratamiento de cánceres infantiles.
El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de niños con el grupo de tumores de Ewing y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas se puede incluir a los siguientes:
• Oncólogo cirujano u oncólogo ortopédico.
• Oncólogo de radioterapia.
• Enfermero especializado en pediatría.
• Trabajador social.
• Especialista en rehabilitación.
• Psicólogo.
Algunos tratamientos para el cáncer tienen efectos secundarios meses o años después de terminado el tratamiento.
Los efectos secundarios del tratamiento de cáncer que aparecen durante o después del tratamiento y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento de cáncer pueden ser los siguientes:
• Problemas físicos.
• Cambios en el humor, los sentimientos, los pensamientos, el aprendizaje y la memoria.
• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer). Los pacientes tratados por tumores de la familia del sarcoma de Ewing tienen mayor riesgo de contraer leucemia mieloide aguda, síndrome mielodisplásico y sarcomas en el área tratada con radioterapia.
Algunos efectos tardíos pueden tratarse y controlarse. Es importante hablar con el médico del niño acerca de los efectos que el tratamiento del cáncer pueden causar al niño.
Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:
Quimioterapia
La quimioterapia es parte del tratamiento de los pacientes con tumores de Ewing. Por lo general, se administra primero para reducir el tamaño del tumor antes del tratamiento de cirugía o radioterapia. También se puede administrar para destruir cualquiera de las células tumorales que se hayan diseminado hasta otras partes del cuerpo.
La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza medicamentos para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea para destruirlas o detener su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o en un músculo, los medicamentos entran al torrente sanguíneo y pueden alcanzar las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). La quimioterapia combinada es un tratamiento en el que se usa más de un medicamento anticanceroso. La manera en que se administra la quimioterapia depende del tipo del cáncer que se está tratando y de si se encuentra en el sitio donde se formó, o se diseminó hasta otras partes del cuerpo.
Cirugía
La cirugía generalmente se realiza para extirpar el cáncer que queda después de la quimioterapia y la radioterapia. Cuando es posible, se extirpa todo el tumor mediante cirugía. El tejido y el hueso que se extraen pueden ser reemplazados con injertos usando tejido y hueso de otra parte del cuerpo del paciente o de un donante, o con un implante como, por ejemplo, de hueso artificial.
Radioterapia
La radioterapia se puede usar para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía de modo que se pueda extraer menos tejido. También puede usarse para destruir las células tumorales que queden después de la cirugía o la quimioterapia. La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia. La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer. La radioterapia interna usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente dentro del cáncer o cerca de él. La manera en que se administra la radioterapia depende del tipo de cáncer que se está tratando y de si se encuentra solamente en el sitio donde comenzó, o se diseminó hasta otras partes del cuerpo.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
En la presente sección del sumario se hace referencia a tratamientos en evaluación en ensayos clínicos, pero tal vez no se mencionen todos los tratamientos que están siendo tomados en cuenta.
Quimioterapia con trasplante de células madre
El trasplante de células madre es una forma de reemplazar las células generadoras de sangre que fueron destruidas por la quimioterapia. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente mismo o de un donante, y se congelan y almacenan. Después de finalizar la quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y se reinyectan al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinyectadas, crecen (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.
Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento puede ser participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes cuyo cáncer no mejoró. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento de cáncer.
Pueden necesitarse pruebas de seguimiento.
Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer se pueden repetir. Algunas pruebas se repiten para asegurarse que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas. Esto a veces se llama reestadificación.
Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo esporádicamente después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o exámenes médicos.
Opciones de tratamiento para los tumores de la familia del sarcoma de Ewing
Tumores de la familia del sarcoma de Ewing localizados
El tratamiento de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing localizados puede incluir los siguientes procedimientos:
• Quimioterapia combinada seguida de cirugía o radioterapia.
• Participación en un ensayo clínico de nuevas formas de administrar la quimioterapia combinada.
Tumores de la familia del sarcoma de Ewing metastásicos
El tratamiento de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing metastásicos puede incluir los siguientes procedimientos:
• Quimioterapia de combinación seguida de radioterapia dirigida hacia el primer sitio donde se formó el tumor y los lugares hasta donde se diseminó el tumor.
• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia con trasplante de células madre o radioterapia para los tumores que se diseminaron hasta los pulmones.
Tumores de la familia del sarcoma de Ewing recidivantes
El tratamiento de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing recidivantes puede incluir los siguientes procedimientos:
• Cirugía seguida de quimioterapia de combinación.
• Quimioterapia de combinación.
• Quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre del paciente.
• Radioterapia o cirugía para extraer los tumores óseos, como terapia paliativa para reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida.
• Radioterapia seguida de cirugía para extraer tumores que se hayan diseminado hasta los pulmones.
• Participación en un ensayo clínico de nuevas combinaciones de medicamentos.
Source: NCI, US
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